Informacion

Integrantes:
Jesús Echeverria
Fabian Enriquez
Felipe Gonzalez
Javiera Sandoval
Rosio Vergara

Oido Interno

Oído interno

Hipoacusia no sindrómica

En general en la herencia de tipo recesiva se produce hipoacusia de inicio prelingual, y su gravedad es entre severa y profunda, afectando todas las frecuencias. En las formas autosómicas dominantes el fenotipo es menos grave. El inicio suele ser postlingual, la intensidad es entre moderada y severa y afecta frecuencias medias y altas. Contrariamente a lo que se pensaba, las últimas investigaciones ponen en evidencia que la mayoría de los genes de la sordera no sindrómica descubiertos no se limitan exclusivamente a la cóclea.

- Aplasia de Michel: corresponde a una agenesia del laberinto óseo y membranoso y, frecuentemente, de los nervios auditivo y vestibular. Se manifiesta por anacusia y su transmisión es autosómica dominante.

- Aplasia de Mondini: hay desarrollo parcial de los laberintos óseo y membranoso, con hipoplasia de la cóclea. Los ganglios y nervios auditivo y vestibular usualmente están presentes, y hay audición en frecuencias bajas o medias, pero de poca utilidad. También se transmite en forma autosómica dominante.

- Aplasia de Scheibe: el desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal, con aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores, produciendo una pérdida en las frecuencias medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su transmisión es autosómica recesiva.

- Aplasia de Alexander: el desarrollo del laberinto óseo es normal, con aplasia parcial de la espira basal de la cóclea, que lleva a una hipoacusia sensorial gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a niveles variables en la vida adulta.

Hipoacusia sindrómica

Síndrome de Pendred: la forma más frecuente (10 %). Se presenta con bocio e hipoacusia sensorioneural. El bocio se presenta en la infancia y suelen ser eutiroídeos. La hipoacusia es bilateral, moderada a profunda y afecta frecuencias altas.

Síndrome de Waardenburg: se observa distrofia de los cantos oculares, anomalías pigmentarias del cabello, el iris y la piel y sordera seonsorioneural. Existen cuatro tipos asociados a distintos genes.

Síndrome de Usher: se caracteriza por hipoacusia y retinitis pigmentosa. Existen tres tipos clínicos con diferentes grados de sordera.

Síndrome de Alport: asociación de hipoacusia con disfunción renal. Los síntomas son una hematuria con insuficiencia renal progresiva, una hipoacusia sensorioneural de tono alto inicial y anomalías oculares.

Síndrome branquio-oto-renal: es un trastorno autosómico dominante con anomalías branquiales (hendiduras, quistes, fístulas), anomalías otológicas (malformaciones del pabellón auricular, depresiones auriculares e hipoacusia) y anomalías renales.

Enfermedad de Norrie: trastorno ligado al cromosoma X caracterizado por ceguera congénita, retraso mental y sordera.

Neurofibromatosis del tipo 2: se caracteriza por tumores bilaterales del VIII° par y cualquiera de los siguientes: meningiomas, schwannomas, gliomas o catarata subcapsular juvenil.

Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen: las personas afectadas por esta enfermedad sufren síncopes causados por un intervalo QT prolongado acompañado de una hipoacusia neurosensorial. La muerte se produce en la infancia si no se trata.

Síndrome de Treacher Collins: en esta enfermedad se encuentran anomalías craneofaciales (disostosis mandíbulofacial) junto a hipoacusia por malformaciones del oído medio e interno.

Síndrome de Stickler: hipoacusia de conducción con posibles signos oculares (miopía, catarata), artropatía (displasia espoóndiloepifisiaria) y paladar hendido.

Otoesclerosis

 Conocida y frecuente afección del oído, es una osteodistrofia limitada al hueso temporal, que afecta principalmente a la cápsula ótica, comprometiendo a la ventana vestibular y al estribo, a la cóclea y a otras porciones del laberinto. Ha sido descrita histológicamente en fetos, pero característicamente empieza a dar manifestaciones auditivas en la vida adulta, temprana o media. Produce una hipoacusia habitualmente bilateral, simétrica, de progresión variable. Es más frecuente en el sexo femenino. Su modo de transmisión sería monogénico autosómico dominante o autosómico recesivo.

.Tratamiento

Médico

No existe un tratamiento médico ni quirúrgico efectivo, es básicamente rehabilitatorio.

 Medicamentos

Se han recomendado muchos medicamentos como complejos vitamínicos, antagonistas del calcio, fármacos que mejoran la vascularización coclear. Se han propuesto terapéuticas  experimentales como el ácido pantótenico y coenzima A. Se prescriben frecuentemente dihidroergotoxina y dihidroergocristina, piracetan,nicardipino, nifedipino y otros calcioantagonistas, zootropos rebamipida y alfa-ácido lipoico, Vit. C, etc. Pueden emplearse también el extracto de Ginkgo biloba y otros productos útiles en el tratamiento de la isquemia tisular. .

Actualmente se ha visto el beneficio de los inhibidores de la HMG-CoA (3-Hidroxi-

3metilglutaril- coenzima A reductasa, las estatinas, en aquéllas personas con presbiacusia con niveles normales de colesterol. La efectividad de las estatinas se debe a la prevención de la oclusión de los grandes y medianos vasos y las acción sobre el endotelio de los pequeños vasos, induciendo la síntesis de óxido nítrico y subsecuente vasodilatación, además de disminución en la viscosidad sanguínea; todo lo anterior mejora la microcirculación coclear. El beneficio radica en la disminución del acúfeno y no de la presbiacusia en sí.

 No está bien establecido y no hay suficiente evidencia clínica disponible para recomendar un manejo dietético, investigaciones recientes sugieren que disminuir la actividad metabólica y el strés oxidativo resultante de la restricción calórica diaria de la dieta habitual (30% aproximadamente) y el uso de antioxidantes reduce la producción de metabolitos o radicales libres que se encuentran relacionados con las pérdidas auditivas.

Rehabilitación

Protésico: En la actualidad se dispone de audioprótesis con un rendimiento espectacular y unos resultados funcionales adecuados con los audífonos digitales, ya que  el procesamiento digital de la señal, permite manipular sus características (eliminar ruido, limitar ganancias, comprimir frecuencias, seleccionar ambientes, etc.) proporcionando al  paciente la capacidad de oír nuevamente en cualquier ambiente sin disconfort. Se ha propuesto actualmente la posibilidad de usar el Implante coclear mientras no se encuentren alteraciones a nivel central.

Laberintitis

Es la inflamación y/o infección del líquido perilinfático del oído interno, debido al paso de gérmenes desde el oído medio y, generalmente producido porque unColesteatoma ha fistulizado hacia el laberinto, aunque también puede existir una difusión de toxinas a través de las ventanas ovales.

Es un trastorno auditivo que implica irritación e inflamación del oído interno, interfiriendo en su función auditiva y en su capacidad para mantener el equilibrio. 

CAUSAS

La laberintitis se considera un trastorno auditivo de etiología desconocida, aunque habitualmente se presenta después de haberse producido:

• Otitis media crónica.
• Infección de las vías respiratorias altas, ya que está relacionada con una infección viral o bacteriana.
• Procesos alérgicos.
• Colesteatoma.
• Después de haber consumido ciertos medicamentos tóxicos para el oído interno. Ver Tóxicos de oído.
• Consumo de grandes cantidades de alcohol y tabaco.

SÍNTOMAS

Debido a la inflamación del oído medio la sintomatología más habitual es la Hipoacuia o pérdida de la audición del oído afectado, que progresa rápidamente.

Otros síntomas frecuentes son:

• Mareo.
• Vértigo acompañado de náuseas y vómitos.
• Pérdida del equilibrio.
• Acúfeno o Tinnitus.
• Naúseas y vómitos.

TRATAMIENTO

a. Cuidados y medidas preventivas

Es muy importante que el paciente siga una serie de pautas preventivas, que eviten  el empeoramiento de los síntomas durante los episodios de laberintitis:

• Mantenerse quieto y descansar durante los ataques.
• Reanudar gradualmente la actividad.
• Evitar cambios de posición repentinos.
• No tratar de leer durante los episodios.
• Evitar las luces brillantes.

b. Tratamiento no quirúrgico - Tratamiento farmacológico

Normalmente la laberintitis suele desaparecer espontáneamente en unas semanas, aunque los síntomas suelen precisar tratamiento.

Inicialmente el médico Otorrinolaringólogo prescribirá un tratamiento farmacológico, siendo la antibioticoterapia el método de elección para eliminar la infección, antihistamínicos, anticolinérgicos, antieméticos, hipnóticos sedantes, etc.

Presbiacusia

Corresponde al deterioro auditivo relacionado con el envejecimiento. Es de tipo sensorioneural y compromete preferentemente a las frecuencias altas. En este proceso, la cóclea es la más afectada pero no la única, ya que también hay deterioro senil en el oído medio, nervio auditivo, núcleos cocleares y distintos niveles del sistema nervioso auditivo central. En la mayor o menor precocidad y magnitud de la hipoacusia influyen factores genéticos, nutricionales, metabólicos, climáticos y la socioacusia. Se distinguen cuatro tipos de presbiacusia, atendiendo a sus características clínicas y audiológicas y a los hallazgos histopatológicos: presbiacusias sensorial, neural, metabólica y mecánica.

-

Trauma acústico agudo

se debe a un episodio aislado o a un período corto de exposición a ruido intenso.

Trauma acústico crónico, o hipoacusia inducida por ruido industrial o hipoacusia  laboral.

 El deterioro auditivo es de tipo sensorioneural, afecta de preferencia las  frecuencias altas (4.000 y 6.000 Hz) pero, tardíamente, las compromete a todas. En  las etapas iniciales, después de la exposición, se produce un desplazamiento  transitorio de los umbrales auditivos, es decir, una pérdida auditiva reversible. Esto  puede suceder, incluso, luego de exponerse a un concierto prolongado de música  rock o pesada. Durante horas o días puede persistir sensación de oídos tapados y  tinnitus. Los músicos, por la exposición repetida a que están sometidos, desarrollan  pérdidas definitivas. Las frecuencias agudas son más dañinas que las graves, y la  exposición continua es más nociva que la interrumpida. Cuando la exposición al  ruido se prolonga, el desplazamiento de umbrales se hace permanente y se establece una HSN irreversible.

- Ototoxicidad por fármacos

Hay innumerables drogas que pueden dañar las porciones coclear y/o vestibular del oído interno. El tinnitus habitualmente precede como manifestación a los otros síntomas (hipocausia, vértigo y/o desequilibrio), y sirve como un signo precoz de advertencia y de necesidad de suspender la droga. La ototoxicidad está, en gran parte, relacionada a la dosis, pero hay muchos otros factores que influyen: susceptibilidad individual, potenciación con otras drogas y/o ruido, estado de la función renal y hepática, etc. Entre los principales fármacos ototóxicos se cuentan los antibióticos aminoglicósidos, quinina, salicilatos, cisplatino y muchos otros.

- Enfermedades metabólicas

 Se citan a varias enfermedades metabólicas, tales como la diabetes mellitus, la hipoglicemia y el hipotiroidismo, como causas de HSN.

- Enfermedad autoinmune del oído

Se trata de una disfunción del oído interno causada por fenómenos autoinmunes. Esta disfunción cocleovestibular puede ser una manifestación más de un proceso autoinmune más generalizado (como sucede en los síndromes de Bechet, de Wegener, de Cogan, etc.), o puede ser la principal o única manifestación de patología autoinmune. Este tipo de hipoacusia, precoz y adecuadamente diagnosticada, puede ser mejorada total o parcialmente con tratamiento inmunosupresor.

- Sordera Súbita

 La HSN súbita es la pérdida brusca o de instalación rápida (horas) de la audición, acompañada o no por síntomas vestibulares. Típicamente, aparece en pacientes sin ninguna patología ótica previa. No se conoce exactamente la causa, y se plantean diversas hipótesis etiológicas, tales como cambios vasculares (vasoespasmo, trombosis, agregación plaquetaria), enfermedades virales (en muchos pacientes es concomitante o posterior a infecciones respiratorias altas, o que tienen serología viral sugerente), ruptura de membranas intralaberínticas (antecedentes de esfuerzos físicos), etc. Como no hay una causa establecida, la terapia es empírica, e incluye el uso de vasodilatadores, corticosteroides, bloqueadores de los canales del calcio, diuréticos, reductores de la agregación plaquetaria, inhalación de dióxido de carbono, histamina, antibióticos antivirales, etc.

- Tumores

 Además de los granulomas, distrofias y tumores que afectan al hueso temporal, la causa tumoral de HSN más importante es el schwannoma del VIII nervio craneano, conocido también como neuroma o neurinoma acústico. Es un tumor benigno de crecimiento lento, derivado de las células de Schwann, habitualmente de la rama vestibular del VIII nervio, localizado en el canal auditivo interno o en el ángulo pontocerebeloso. En su curso clínico, se distinguen dos etapas: otológica y neurológica.

En la etapa otológica, hay destrucción lentamente progresiva de las fibras de los nervios coclear y vestibular por compresión del tumor. Las manifestaciones son hipoacusia unilateral progresiva, usualmente con tinnitus y moderado desequilibrio. El vértigo es un síntoma infrecuente. En esta etapa es posible diagnosticarlo con exámenes audiológicos y confirmarlo con tomografías o resonancia magnética. La etapa neurológica se desarrolla cuando el tumor sale del canal acústico interno e invade el ángulo pontocerebeloso. Ahora, se agregan síntomas de compresión de los nervios trigémino y facial y del tronco cerebral.

CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES VESTIBULARES PERIFÉRICOS:

• Enfermedad de Menière

Es una hidropesía endolinfática recurrencial, de causa desconocida y generalmente unilateral, que se presenta en adultos, con igual frecuencia en hombres que en mujeres. Se postula que su causa puede ser una lesión a nivel del endotelio del saco endolinfático, encargado de reabsorber la endolinfa producida en la estría vascular. La microscopía electrónica confirma dichas alteraciones del endotelio en los pacientes con enfermedad de Menière.

Síntomas: Se trata de una gran crisis de vértigo de horas de duración, a veces hasta dos días, con náuseas, vómitos, signos neurovegetativos intensos, imposibilidad de deambular, etc.; precedidos por varios días de sensación de tener el oído enfermo abombado, hipoacusia y tinnitus que van "in crescendo" al acercarse la crisis, algiacusia y diploacusia.

Todos estos síntomas son producidos por las alteraciones físicas secundarias a la sobredistensión de las membranas del laberinto membranoso, repletas de endolinfa. En el momento de romperse la membrana de Reissner por distensión, se mezcla endolinfa y perilinfa acumulándose las concentraciones de electrolitos necesarias para la homeostasis del oído interno. Esto equivale a "cortar la energía" para la función del oído interno con la consiguiente mayor sordera, casi total, mayor tinnitus e inicio de la gran crisis de vértigo por asimetría en la llegada de impulsos nerviosos vestibulares al sistema nervioso central. Estas crisis pueden repetirse o ceder.

Tratamiento:

1. Médico:	en la crisis: Clorpromazina i.m
	después de la crisis: Psicoterapia e información Cinarizina, Difenidol, Betahistina, etc. Difosfato de Histamina
2. Quirúrgico:	Sección de nervio vestibular
	Laberintectomía

• Pseudo Menière:

Son crisis recurrenciales de vértigo, pero sin tinnitus ni hipoacusia y corresponden a una enfermedad de Menière de comienzo atípico, o a epilepsia sensorial o bien a esclerosis múltiple. El examen de VIII par es normal.

Tratamiento: Depende de la causa, será el del Menière, o anticonvulsivantes, o corticoides y cámara hiperbárica en caso de esclerosis múltiple.

• Neuronitis vestibular

Se trata de un cuadro descrito por Dix y Hallpike en 1952, en que una supuesta inflamación viral a nivel del ganglio de Scarpa de un nervio vestibular, provoca una crisis de vértigo repetida con intervalos libres de síntomas y en que no hay presencia de hipoacusia ni tinnitus.

El examen de VIII par presenta como única alteración una paresia vestibular unilateral, en la prueba calórica, y la sintomatología cede en un plazo de 2 meses hasta 2 años.

Tratamiento:

Drogas antivertiginosas de potencia mediana: Difenidol (Vontrol ), Cinarizina, Flunarizina, etc.

• Vértigo postural paroxístico benigno

Son crisis cortas pero bastante intensas de vértigo desencadenado por cambios de posición cefálicos.

Se caracterizan por ser agotables, es decir, al repetir el cambio de posición no siguen presentándose. Además generan un nistagmo posicional, fácilmente observable, con características de lesión periférica (intratemporal), tales como: período de latencia, nistagmo paroxístico, agotable y transitorio.

No presentan otras alteraciones sintomáticas ni en el examen de VIII par generalmente.

Causas:	Tratamiento:
Canalolitiasis ¿espontánea?	Maniobras de reposición
Post TEC	Reposo y antivertiginosos
Secundarias a stress intenso	Reposo, enzodiazepinas, psicoterapia
Patología de columna cervical y circulación vértebro basilar	Aspirina y kinesioterapia de columna cervical

• Parálisis vestibular súbita

Es la causa de la crisis de vértigo más intensa, con profusos signos neurovegetativos asociados e invalidez transitoria. Puede o no estar asociada a paresia o parálisis coclear ipsilateral.

Presenta imposibilidad de deambular por lateropulsiones hacia el lado del oído paralítico, Romberg positivo, marcha imposible, tanto con ojos abiertos como cerrados, nistagmo espontáneo unidireccional cuya fase rápida bate hacia el oído sano durante 3-4 semanas, después ocurre la compensación.

La prueba calórica revela inexcitabilidad del oído afectado a la irrigación a cualquier temperatura, incluso extremas.

Tratamiento:

• Reposo en cama por riesgo de fracturas
• Corticoides, Clorpromazina, Cinarizina.
• Kinesioterapia de apoyo
• Psicoterapia.

• Neurinoma del acústico

Es un tumor benigno de crecimiento lento, que puede desarrollarse debido a una producción excesiva de células de Schwann, que presionan los nervios del equilibrio y de la audición del oído interno. 

Las células de Schwann son células que normalmente recubren y sostienen a las fibras nerviosas, de manera que si por cualquier motivo se produce una mayor producción de las mismas, ésto desencadena  que las fibras nerviosas presionen  el contenido nervioso del conducto auditivo interno, sobre todo el nervio cócleo-vestibular.

Además, a medida que el tumor va aumentando de tamaño puede ir erosionando las paredes óseas del conducto auditivo interno, llegando a afectar el nervio facial y a otros pares craneales, como por ejemplo el nervio trigémino, e incluso el tronco del encéfalo y cerebelo.

Los Neurinomas son casi siempre unilaterales aunque en ocasiones puede ser bilaterales, desarrollándose en el primer caso a cualquier edad, pero con más frecuencia entre los 30 y los 60 años.

Los neurinomas acústicos son relativamente poco comunes, pero son uno de los tumores de cerebro más comunes y, afectan aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas por año. Se desconoce la causa de este defecto genético, aunque se cree que se originan cuando hay un defecto  en un gen inhibidor de ciertos tumores, que normalmente impide que éstos se desarrollen.

SÍNTOMAS

Los síntomas varían de acuerdo con el tamaño y localización del tumor y, generalmente aparecen después de los 30 años debido a que estos tumores crecen muy lentamente, a pesar de que suelen estar presentes desde el momento de la concepción.

Los síntomas más frecuentes que se presentan son:

• Pérdida gradual de la audición del oído afectado, debido a que el tumor crece alrededor del nervio acústico.  Normalmente se trata de una hipoacusia neurosensorial.
• Tinnitus o Acúfeno en el oído afectado. 
• Vértigo.

Los síntomas menos frecuentes son:

• Dolor de cabeza. Puede variar su aparición e intensidad dependiendo del paciente y, en ocasiones puede acompañarse de náuseas o vómitos.
• Dificultad para entender el habla.
• Mareo.
• Pérdida del equilibrio.
• Dolor facial.
• Parálisis del nervio facial.

Tratamiento:

Tratamiento no quirúrgico

En los últimos años se han empezado a tratar los neurinomas con radioterapiaestereotáxica, también denominada Radiocirugía. 

El objetivo de la radioterapia es disminuir o detener el crecimiento del tumor, no curarlo ni extirparlo y, normalmente se realiza en pacientes de edad o enfermos que no pueden resistir una cirugía cerebral, siendo únicamente aplicable para tratar tumores pequeños.

b. Tratamiento  quirúrgico

El tratamiento quirúrgico del neurinoma estará indicado en diferentes manifestaciones clínicas del tumor y, sobre todo dependiendo de los síntomas, localización y tamaño: 

• Cuando el neurinoma se localiza en la base del cerebro, donde el nervio auditivo sale de la cavidad craneal y entra en la estructura ósea del oído interno. Este es el tipo de tumor más frecuente.
  Los objetivos de la cirugía son extirpar el tumor y prevenir la posible parálisis facial, aunque el conservar la audición es más difícil de conseguir. Esto último dependerá sobre todo del tamaño del tumor, ya que si éste es demasiado grande supondrá normalmente la pérdida total de audición del lado afectado.
• Cuando el tumor es grande puede llegar a comprimir nervios importantes para el movimiento y la sensibilidad facial.
  Estos tumores se pueden extirpar de manera segura, aunque en esta cirugía a menudo se puede producir parálisis de algunos músculos faciales.
• Cuando el tumor es extremadamente grande puede comprimir de manera adicional estructuras vitales, grandes arterias y venas, e incluso el tronco encefálico, poniendo en peligro otros nervios craneales e impidiendo el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Esta situación puede llevar a la acumulación de líquido en la cabeza, pudiendo ocasionar un aumento de la presión intracraneaL, que puede llegar a ser potencialmente mortal para el paciente.
  El tratamiento de la hidrocefalia y la descompresión del tronco encefálico son los objetivos de la cirugía, en este caso.

• Ototoxicidad

En clínica las más frecuentes drogas causantes de ototoxicidad son los aminoglicósidos; la estreptomicina y gentamicina son preferentemente vestíbulo tóxicas, en cambio, la Kanamicina es preferentemente cócleotóxica.

Pueden ser tóxicas en forma paulatina, dosis-dependiente; o en forma brusca por idiosincrasia.

La furosemida, aspirina, quinidinas entre otros, como los solventes orgánicos son potencialmente ototóxicos.

Tratamiento:

• Evitarlos en lo posible
• Si ya hay daño, rehabilitación kinésica del equilibrio
• Audífonos si es necesario.

• Lúes laberíntica.

Cuadro que es parte de la etapa terciaria de la sífilis, y que hoy día rara vez se ve, aunque diez a quince años atrás aún era frecuente.

Se caracteriza por la formación de gomas en el interior del oído interno y por el acúmulo de células inflamatorias en las vainas neurales del VIII nervio craneano y sus filetes nerviosos menores.

Generalmente comprometía a ambos oídos. Su evolución era progresiva y absolutamente desordenada, llevando generalmente a la sordera profunda y vértigos persistentes.

Tratamiento:

Esquema de Pulec: Penicilina en dosis de veinte millones diarios ev por 10 días

Corticoides

Resultados: Transitorios en el mejor de los casos.

CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES VESTIBULARES CENTRALES:

• Síndrome de ángulo pontocerebeloso (neurinoma en etapa neurológica)

El signo fundamental del síndrome de ángulo pontocerebeloso es la paresia coclear y/o vestibular lentamente progresivo asociado después a lesión de otros nervios craneanos: V, VI, VII ipsilateral y déficit cerebeloso ipsilateral.

• Síndrome de hemisferio cerebeloso (tumores o AVE cerebelosos)

El patrón característico del síndrome de hemisferio cerebeloso es la dismetría, disinergia, hipotonía, dismetría ocular e hiperexcitabilidad y disrritmia del nistagmo postcalórico.

• Síndrome de línea media de fosa posterior:

En el síndrome de línea media de fosa posterior intrínseco, hay disfunción de la segunda neurona de la vía vestibular con nistagmo espontáneo y/o posicional central y lesión de algunos pares craneanos y vías motoras sensitivas o cerebelosas; no tiene, a diferencia de todos los otros, hipertensión endocraneana y se ve frecuentemente en niños.

En el síndrome de línea media de fosa posterior extrínseco puede encontrarse a veces lesiones cerebelosas, nistagmo espontáneo multidireccional y con frecuencia síndrome de hipertensión endocraneana.

Oido Externo

              Fístula auris congénita

-DEFINICION: La fístula preauricular, que consiste en una malformación congénita benigna de los tejidos blandos preauriculares, puede manifestarse  Aislada o asociarse con otras anomalías congénitas. Suele ser asintomática, aunque también puede complicarse por abscesos e infección sobre agregada.

-ETIOLOGIA: La fístula preauricular, que está estrechamente relacionada

Con la embriología de la oreja, se forma –entre la cuarta y

la octava semana del desarrollo embrionario en el primero

y segundo arco branquial. Se considera que las fístulas preauriculares se  forman por atrapamiento de ectodermo, en el espesor del  mesodermo, durante el desarrollo del pabellón auricular. Por eso, estos senos –a pesar de su proximidad anatómica no dependen directamente de una evolución anormal o de persistencia de elementos branquiales; por tanto, no constituyen verdaderas anomalías branquiales.

-SIGNOS Y SINTOMAS: Se identifica por la presencia de un orificio de entrada por delante de la raíz del hélix, por el que puede salir una sustancia blanco-amarillenta. Además, puede haber una tumefacción por delante de la oreja, más o menos elástica que en ocasiones puede aumentar de tamaño y hacerse dolorosa por la sobre infección. En ocasiones se abscesifica y ulcera

La mayoría de los casos son asintomáticos. Sólo un tercio de los pacientes son conscientes de sus malformaciones algunos de los casos llegan a ser vistos en la edad adulta debido a que al inicio las fístulas preauriculares suelen ser asintomáticas. Pueden manifestarse, en forma crónica e intermitente, con drenaje de material purulento a través de la abertura del hoyuelo, lo que predispone a la infección y, en algunas ocasiones, a la formación de abscesos en 90% de los casos el orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del hélix, pero también puede ubicarse en la región crural,  lobular o retroauricular

-TRATAMIENTO : En casos en los que exista infección será necesario administrar por vía oral antibióticos de amplio espectro y analgésicos-antiinflamatorios, así como aplicar fomentos calientes –para acelerar la curación del proceso inflamatorio y alguna crema tópica local contra estafilococos No existe consenso sobre cuándo debe operarse a un

Niño con fístula preauricular. Algunos médicos limitan la intervención quirúrgica a pacientes con episodio infeccioso previo, porque una vez que la fístula se infecta rara vez permanece asintomática; la reinfección es la constante en estos casos. Otros extienden la indicación a pacientes con fístulas que secretan material caseoso, porque consideran que éstas tienden a infectarse, lo que dificulta su remoción futura, obliga a intervenciones quirúrgicas más amplias y aumenta el porcentaje de recidiva. Finalmente, también hay médicos que aun en pacientes asintomáticos indican la intervención quirúrgica. Las tasas de recurrencia después del tratamiento quirúrgico se han reportado entre 13 y 42%.

MICROTIA

El término microtia se refiere a una anomalía congénita del oído externo, ya sea en su tamaño o en su morfología, que puede presentarse en forma variable desde un pabellón auricular más pequeño, hasta la ausencia completa del pabellón (anotia). Este espectro de anomalías puede asociarse a atresia del conducto auditivo externo y del oído medio.

Tiene una gran connotación social, ya que las personas afectadas pueden sufrir de problemas psicológicos derivados de este defecto, visible y difícil de ocultar y, además, alteraciones funcionales relacionadas donde un alto porcentaje de ellas sufren de un déficit importante de la audición, lo que obliga a tratamientos especializados y multidisciplinarios.

Comúnmente, la microtia se expresa en grados de I a IV, en el cual el grado IV corresponde a la anotia .Basado en las características del defecto, clasificamos cuatro grupos, de acuerdo al Manual Operacional del ECLAMC¹⁴:

•	Microtia I. La oreja es malformada y más pequeña que lo normal. Es posible reconocer todas las partes de la oreja.
•	Microtia II. La oreja es más pequeña y menos desarrollada que en el grado I; el hélix no está totalmente desarrollado. Las otras partes de la oreja pueden no estar bien definidas.
•	Microtia III. Sólo queda un cordón, el borde del hélix y pueden quedar segmentos sueltos, no identificables.
•	Microtia IV. Anotia: ausencia total de la oreja.

 ETIOLOGIA: La etiología de esta anomalía es desconocida, pero se sugiere que el mecanismo de producción sea una disrupción, una alteración del flujo vascular durante el desarrollo, pero lo más común son casos esporádicos compatibles con una herencia multifactorial. Entre los factores ambientales, la microtia se ha asociado con el uso de ciertos teratógenos como la talidomida el ácido retinoico, el alcohol y la diabetes mellitas.

Signos y síntomas: Es una anomalía de diagnóstico obvio, por lo que las diferencias de frecuencias entre los distintos centros seguramente son reales y no debido a falta de diagnóstico o a sobre registros

TRATAMIENTO: Oído artificial (prótesis) Se puede hacer un oído artificial de siliconas. Hacemos un molde del otro oído como modelo. Se puede hacer a partir de los 6 años de edad pero la edad más común es entre los 8 y 9 años. La prótesis la hace un anaplastólogo. Hay 2 maneras de fijar la prótesis a la cabeza de su niño. Con pegamento: se usa un pegamento especial para unir la prótesis sobre la microtia. Con un implante: se implantan piezas de titanio con cirugía para sostener la prótesis con un sistema de grapas e imanes y se quita la oreja pequeña. Serán necesarias dos cirugías antes de que se pueda colocar la oreja. Reconstrucción quirúrgica Hay 2 tipos de cirugías para crear una nueva oreja, depende del material que se utilice. Se puede hacer a partir de los 6 años de edad. Reconstrucción con cartílago de la costilla Este tipo de reconstrucción utiliza cartílago y piel de su niño para hacer una oreja más grande y requiere de dos cirugías. Su niño necesitará anestesia para las dos.

Pabellón auricular prominente

Criptotia

se denomina cryptotia a la falta de separación entre hélix y el cuero cabelludo, en esta alteración las superficies de ambas estructuras se encuentran íntimamente adheridas.

ETIOLOGIA: debido a una atrofia de los músculos transverso y oblicuo.

Tratamiento: Su tratamiento quirúrgico consiste en el despegue en inserción de injertos libres de piel mediante algún colgajo cutáneo de rotación.

 Hematoma auricular:

Es una colección de sangre que aparece en el pabellón auditivo (oreja) normalmente entre el cartílago y la piel de la parte anterior, lo cual deforma el pabellón que adquiere el aspecto de un “globo”. Habitualmente es una lesión bastante inocua, pero debe tratarse con prontitud ya que, además de infectarse, puede provocar alteraciones estéticas permanentes en el pabellón auditivo.

Etiología: Suele deberse a un traumatismo cerrado del pabellón (tirones, golpes de refilón). Es una lesión típica de deportistas de contacto (lucha grecorromana, rugby) se debe a la ruptura de la arteria perforante del pabellón por lesiones tangenciales  aunque también es bastante frecuente en pacientes con síndrome de Down.

Signos y síntomas: Aunque es una lesión bastante aparatosa ya que el pabellón se pone rojo o morado e inflado como si fuera un globo, es bastante asintomático si no se complica. Los síntomas, tras el dolor inicial por el traumatismo, suelen ser molestias, picor y sensación de calor y peso.

Tratamiento: El tratamiento dependerá de la cantidad de sangre retenida. Si el otohematoma es leve (poca sangre) una cobertura antibiótica (para evitar que se sobre infecte) y un antiinflamatorio bastarán; en ocasiones puede ser recomendable realizar un vendaje compresivo para presionar levemente el pabellón y acelerar la reabsorción del hematoma.

Si el otohematoma es más importante y la colección de sangre es abundante, debe procederse al drenaje quirúrgico y colocación de un drenaje o un sistema de compresión fijo (láminas plásticas cosidas al pabellón) para evitar que reaparezca, así como una cobertura antibiótica y antiinflamatorio.

 Otoseroma 

Similar al otohematoma la colección es de tipo seroso, de color cetrino, suele aparecer incluso sin el antecedente de trauma y su ubicación más frecuente es en la región conchal, mientras que el hematoma se extiende casi siempre hasta el borde anterior del hélix y el seroma es generalmente indoloro.

Etiología: La etiología es desconocida aunque se proponen varias teorías la más aceptada postula la producción de mediadores de la inflamación secundaria a traumatismo repetido, el cual puede ser mínimo, como el uso de auriculares o cascos de protección; dichos mediadores estimularían a los condrocitos para sintetizar proteasas que inhiben la formación de componentes de la matriz extracelular.

Signos y síntomas: Son similares a las de el otohematoma pero  la colección es de tipo seroso, de color cetrino,

Tratamiento: Existen diferentes modalidades de tratamiento; las conservadoras incluyen drenaje simple por aspiración y/o inyección de esteroide intralesional, aunque la menor tasa de recidiva se presenta mediante el drenaje con compresión quirúrgica. Presentamos el caso de un paciente de 17 años tratado mediante esta técnica, sin recurrencia de las lesiones y con buen resultado estético

Pericondritis crónico:

Infección al pericondrio producido por un otohematoma infectado, quemaduras, heridas. La infección priva al cartílago de su irrigación y conduce a la necrosis.

ETIOLOGIA: Su germen causal mas frecuente es el pseudonoma aeruginosa.

Tratamiento: Es quirúrgico y consiste en la extirpación de los cartílagos necrosados, curas locales diarias y antibioterapia con actividad antipseudomonas.

otomicosis:

Es la otitis producida por hongos

Etiología: Los hongos productores de otomicosis son generalmente saprofitos que abundan en la naturaleza y que, frecuentemente, forman parte de la flora normal del conducto auditivo sano y normal, especialmente levaduras y hongos filamentosos no dermatofitos o mohos.

Signos y síntomas: Prurito, sensación de cuerpo extraño. Si están sobre infectadas se produce el dolor

Tratamiento: Se recomienda la aplicación tópica de violeta de genciana al 1%. el tratamiento de la otomicosis se debe tener presente por una duración entre 10 a 14 días . Limpieza del cae e instalación de antifúngicos

Oreja en asa:

Consiste en una deformidad cosmética del pabellón auricular que puede provocar alteraciones psicológicas

Etiología: es una malformación hereditaria transmitida por un factor genético dominante que resulta en el sobre desarrollo de el cartílago de el pabellón y un hipo desarrollo en el antihelix.

Signos y síntomas: Se les denomina orejas en asa o prominentes a aquellas que se encuentran muy proyectadas desde su base en el cráneo se ven como orejas desplazadas hacia adelante

Tratamiento: El tratamiento consiste en una otoplasia que es una cirugía en la cual se resuelven las deformidades de la oreja

Exostosis

La exostosis del conducto auditivo externo corresponde a un crecimiento óseo benigno.

·         Etiología: personas que nadan en agua fría y es asintomática.

·         Signos y Síntomas: estrechez del cae e hipoacusia de conducción.

·         Tratamiento: es quirúrgico sólo en casos en que determina obstrucción del conducto auditivo externo

Osteoma

Son protuberancias o tumores no cancerosos en el oído.

·         Etiología: acumulaciones, en forma de saco, de células cutáneas muertas y aceites producidos por las glándulas sebáceas.

·         Signos y Síntomas: Otalgia, Molestia en el oído, Hipoacusia gradual en un oído.

·         Tratamiento: puede incluir antibióticos o extirpación quirúrgica.

Carcinoma basocelular: tumor epitelial. Crecen por extensión y profundidad y rara vez dan metástasis

·         Etiología: derivado de las células basales o de estructuras derivadas de estas

·         Signos y síntomas: lesión aparece en un borde.

·         Tratamiento: seguimiento con gammagrafía ósea y hepatoesplenica, radiografías.

 Carcinoma escamoso: es más común en el pabellón que en el conducto, de crecimiento lento y metástasis tardías.

·         Etiología: proviene de la epidermis, pero con una diferenciación escamosa y producción de queratina.

·         Signos y síntomas: nódulo o placa rojiza, escamas visibles en la superficie

·         Tratamiento: extirpación quirúrgica.

 Otohematoma

Estas dos situaciones aparentemente sinónimas no lo son en la práctica, ya que entre las dos existen ligeras diferencias a tener presente.

En el caso del otohematoma como su nombre lo indica, existe una acumulación de sangre entre el cartílago y el pericondrio, casi siempre como consecuencia de un traumatismo romo reciente, la distensión de este pericondrio resulta algo doloroso.

Tratamiento: Será quirúrgica, ya que de lo contrario aparecerá el engrosamiento del periostio primero y después de la deformidad, conocida como oreja de púgil o en coliflor.

La conducta recomendada debe ser bajo la más estricta asepsia y antisepsia para evitar la pericondritis que en el caso del otohematoma siempre es iatrogénica.

El proceder inicial debe ser la punción con extracción del contenido hemático seguida de un vendaje compresivo que se mantendrá al menos durante tres días, si se produce una nueva colección, entonces debe de realizarse una sencilla operación llamada técnica de ventana, y que consiste en practicar una incisión sobre la región elevada, drenar la colección y practicar una pequeña resección rectangular de cartílago.

             

Pericondritis

Definición: Es la infección del pericondrio auricular y la necrosis del cartílago subyacente, generalmente es una afección aguda, aunque en cierto tipo de enfermos (diabéticos, irradiados) puede adoptar una forma subaguda o crónica.

Causas: Puede ser ocasionada tanto por gérmenes gram positivos (formas agudas) o gram negativos (formas crónicas).

Las bacterias alcanzan el pericondrio por diversas causas, principalmente como consecuencia de traumatismos abiertos, hematomas infectados, picaduras de insectos, y en ocasiones el paso a la profundidad de infecciones localizadas al inicio en la piel del pabellón auricular (dermatitis).

Síntomas: En las formas agudas, puede ser de inicio notablemente súbito, el dolor es punzante y acompañado de latidos en la oreja, sensación urente o de quemadura y en no pocas veces aparecen síntomas generales y fiebre.

Al examen físico encontraremos la piel congestiva y edematosa, lo que la hace presentar un ligero lustre o brillo, es muy dolorosa a la palpación, a tal grado que el enfermo nos afirma que el roce de las ropas le resulta doloroso, la congestión cutánea está limitada al pabellón y no se extiende fuera de las zona donde hay cartílago, lo cual nos permite diferenciarlo de las dermatitis agudas y de la erisipela auricular, pero el signo más importante es el engrosamiento pericondrial que se hace evidente al palpar entre dos dedos el pabellón auricular y que no deja signo de Godet como en las enfermedades agudas de la piel.

Tratamiento: Es un proceso bacteriano agudo, donde predominan los estafilococos y otros gram positivos, por lo que están indicadas las penicilinas o céfalos porrinas. Se recomienda la aplicación local de compresas frías para reducir la inflamación y el dolor, así como analgésicos, en algunos enfermos en los que el dolor domina los síntomas, deben de añadirse sedantes.

             

Otitis externas

Definición: Es la infección de la piel que recubre el conducto auditivo externo y se puede clasificar en dos grandes grupos: las agudas y las crónicas.

Las otitis externas agudas, a su vez se agrupan en dos formas muy diferentes, según su causa y su terapéutica, aunque el cuadro clínico puede ser parecido: la otitis externa circunscripta o forúnculo del conducto auditivo externo y la otitis externa difusa aguda.

 • Otitis externa circunscripta aguda (forúnculo)

Es la infección por estafilococos dorados coagulasa positivo de un folículo pilosebáceo en la piel del tercio externo del conducto.

Síntomas y Causas: La infección del folículo es casi siempre precedida por microtraumas de la piel como los generados por el hábito del rascado, al romperse la barrera de queratina y el poder antiséptico del cerumen, los estafilococos que forman parte de la flora de la piel, penetran en la base del pelo y aparece el forúnculo.

En algunos pacientes existen factores inmunológicos, en los cuales la infección por estafilococos es frecuente sin estar precedida de lesiones cutáneas previas aparentes (furunculosis).

La aparición es súbita, con otalgia intensa acompañada de latidos, puede haber fiebre y ligeros síntomas de malestar general, si el volumen del forúnculo es lo suficientemente grande para ocluir el conducto, se suman elementos de una hipoacusia de conducción.

El diagnóstico no ofrece dificultades, a la otoscopia (generalmente muy dolorosa) se evidencia una zona tumefacta, con un punto blanquecino medial, centrado por un pelo. Muchas veces el forúnculo no permite visualizar la membrana timpánica, y otras ya ha comenzado a drenar espontáneamente, por lo que el conducto está bañado por secreciones purulentas.

Tratamiento: Si en el momento de la consulta observamos el forúnculo perfectamente conformado, se procederá a su incisión y drenaje, para lo cual se utilizará un bisturí de hoja falciforme (forunculótomo), si ya ha iniciado el drenaje espontáneamente, se abrirá, de ser necesario, el mismo punto de supuración y con hisopos estériles se retirará todo el material necrótico (el llamado clavo). En la práctica es muy conveniente dejar en la pequeña cavidad del absceso una gasita embebida de pomada antibiótica que será retirada al día siguiente, con esta medida el dolor se atenuará notablemente.

Como tratamiento está indicada una penicilina semisintética por vía oral (ampicillinas, amoxicillinas) algunas de ellas traen comercialmente incorporado el ácido clavulánico para evitar la resistencia microbiana del estafilococo productor de beta-lactanasas, (si existe alergia a las penicilinas el tratamiento será con antibióticos del tipo de los macrólidos como la eritromicina, o una quinolona) en no pocas veces este tratamiento inicial logra abortar el desarrollo del forúnculo.

Entre las medicaciones complementarias se indican analgésicos y en personas especialmente sensibles al dolor tendrán indicación analgésico incluso por vía parenteral.

• Otitis externa difusa aguda

Es la inflamación por infección bacteriana de la piel del conducto auditivo externo, en la cual participan todas las paredes de dicho conducto.

Causa: En nuestro medio (clima tropical húmedo) es tal vez la afección aguda ótica más frecuente en el servicio de urgencia, y en los meses de verano su incidencia aumenta notablemente.

También conocida como otitis de las piscinas, en los países templados se invocan varios mecanismos de producción, entre los que se pueden mencionar: la abundante sudación producida por el calor, la proliferación de los hongos saprofitos de la piel del conducto(los cuales encuentran condiciones ideales de desarrollo en estas condiciones),los baños prolongados en aguas contaminadas ocasionan en unos la infección directa y en otros la indirecta, por la eliminación de la capa de queratina y cerumen del conducto que forman sus principales medios de defensa , el secado del conducto con medios no estériles tampoco deja de ser para el bañista un factor causal importante.

Síntomas: Es una afección de curso agudo, aparece un dolor más o menos intenso, sensación de ocupación en el oído, Hipoacusia conductiva (aquí el cierre del conducto es lo más habitual), en los casos intensos hay síntomas generales y fiebre, así como linfoadenopatías pre y retroauriculares.

Al examen otoscópico, a la simple inspección se observa la estenosis anular del conducto en su entrada, lo que sirve para diferenciarlo de la forma circunscripta, el intenso dolor a la presión del tragus y al desplazamiento posterior del pabellón al intentar la otoscopia es característico.

Patogenia: Es una afección bacteriana, muy pocas veces se puede invocar un agente viral, las bacterias que se aíslan son gram negativas del grupo Proteus- Pseudomona, Colibacilos y Klebsielas.

Tratamiento: La terapéutica es básicamente local, salvo en algunos pacientes en los cuales por sus antecedentes (diabéticos, inmunosuprimidos) sea razonable el uso de antibióticos, en este caso aminoglucósidos o cefalosporinas de tercera generación), pero salvo estas contadas excepciones, la enfermedad se controla con medidas locales.

Resulta muy útil la aplicación de soluciones antisépticas en forma de lavados óticos (si la estenosis del conducto lo permite) o fomentos tibios, la mejor de todas es el ácido acético al 2 %, muy efectivo al acidificar el medio contra las pseudomonas y no es tóxico; las gotas de antibióticos a partir de neomicina, polimixin B, cloramfenicol o ciprofloxacina con esteroides asociados pueden obtenerse preparadas comercialmente y son raras las reacciones de sensibilización.

Las medidas generales habitualmente se limitan al uso de analgésicos o antiinflamatorios no esteroideos.

     

Otitis externas crónicas

Definición: Son grupos de lesiones, la mayoría de ellas dadas por la participación del conducto en enfermedades dermatológicas, las más comunes son: psoriasis, dermatitis seborreicas, excemas, alergias cutáneas, y dermatosis, todas ellas son de competencia del dermatólogo, salvo que condicionada por éstas, aparezca una infección sobreañadida de la piel del conducto, en cuyo caso se procederá como frente a una otitis externa difusa.

 • Otomicosis

Es la infección de la capa superficial de la piel del conducto auditivo externo por hongos, la mayoría de los cuales habitan en el lugar, como son las cándidas, otros parasitan el mismo sobre todo en los países tropicales; en este caso son del tipo filamentosos esporulados, del género Aspergillun.

Diagnóstico: La simple otoscopia es suficiente, en ella podemos observar un conducto descamado y en el caso de los hongos filamentosos, es típico la presencia de racimos de esporas negras de Aspergillus Niger. Pueden existir lesiones cutáneas de tipo excematosas en los pacientes más crónicos.

Tratamiento: La  acción  terapéutica  fundamental  es  la  de         acidificar  el   medio,  lo  que  impide  la multiplicación y el nacimiento de las esporas y se logra con las instilaciones de la solución de ácido acético al 2% o de ácido bórico en igual concentración.

Los hongos tienen tendencia a recidivar porque sus esporas son muy resistentes, por lo que el tratamiento se debe repetir al cabo de dos semanas; es muy importante indicar al paciente la necesidad de evitar el rascado y la” autolimpieza” del oído, para dar tiempo a la formación de la capa de queratina o de lo contrario aparece un verdadero círculo vicioso, el cual conlleva a la cronicidad del proceso y a cambios orgánicos en la piel del conducto, la cual se engruesa y evoluciona hacia una dermatitis crónica.

Cuerpos extraños

Se clasifican en cuanto a sus características en animados e inanimados.

• Cuerpo extraños animados

Los primeros menos comunes son los insectos que accidentalmente se introducen en el conducto, el cual por su estrechez le impide la salida; en raras oportunidades se encuentran cresas de moscas tropicales que son atraídas por la presencia de secreciones purulentas y fétidas en el conducto auditivo externo, generalmente procedentes de infecciones crónicas del oído medio, por lo que la miasis aislada del oído externo no es común y solo la hemos visto en lactantes por larva de la mosca doméstica.

En la situación más habitual se trata de insectos (cucarachas, mariposas nocturnas, etcétera y las garrapatas en campesinos) que llegan al médico aún vivos dentro del conducto, de manera que el enfermo se nos presenta aterrado ya que los movimientos y en no pocos casos, las picaduras se hacen verdaderamente insoportables por lo que la medida inicial debe ser la de matar o inmovilizar al animal antes de intentar extraerlo, eso se logra instilando sustancias oleosas o “spray” de anestésicos tópicos, los cuales contienen una base de alcohol muy efectiva para este fin.

La extracción se efectuará mediante el lavado de oído y solo se instrumentará con pinzas por el personal profesional capacitado, lo cual evitará graves complicaciones iatrogénicas que se ven frecuentemente en todos los tipos de cuerpos extraños.

            

• Cuerpos extraños inanimados

Se presentan mayormente en los niños aunque tampoco son infrecuentes en los adultos; están conformados por los más disímiles objetos capaces de ser introducidos en el conducto. En el caso de las semillas, cuando su presencia data de algún tiempo tienden a hidratarse con la humedad del órgano y aumentar considerablemente su tamaño, lo cual imposibilita su extracción si antes no se procede a deshidratarlas instilando durante varias horas alcohol natural, después de lo cual se procederá de la forma habitual, es decir con el empleo del lavado de oído.

La manipulación y todo tipo de maniobra intempestiva al intentar la extracción, originarán situaciones muy difíciles no exentas de complicaciones graves; a veces, un cuerpo extraño inerte y pequeño termina en un salón de operaciones donde el otólogo se ve obligado a complicadas operaciones para resolver esta iatrogenia.