martes, 7 de octubre de 2014

Oido Interno

Oído interno
Hipoacusia no sindrómica

En general en la herencia de tipo recesiva se produce hipoacusia de inicio prelingual, y su gravedad es entre severa y profunda, afectando todas las frecuencias. En las formas autosómicas dominantes el fenotipo es menos grave. El inicio suele ser postlingual, la intensidad es entre moderada y severa y afecta frecuencias medias y altas. Contrariamente a lo que se pensaba, las últimas investigaciones ponen en evidencia que la mayoría de los genes de la sordera no sindrómica descubiertos no se limitan exclusivamente a la cóclea.

- Aplasia de Michel: corresponde a una agenesia del laberinto óseo y membranoso y, frecuentemente, de los nervios auditivo y vestibular. Se manifiesta por anacusia y su transmisión es autosómica dominante.

- Aplasia de Mondini: hay desarrollo parcial de los laberintos óseo y membranoso, con hipoplasia de la cóclea. Los ganglios y nervios auditivo y vestibular usualmente están presentes, y hay audición en frecuencias bajas o medias, pero de poca utilidad. También se transmite en forma autosómica dominante.

- Aplasia de Scheibe: el desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal, con aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores, produciendo una pérdida en las frecuencias medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su transmisión es autosómica recesiva.

- Aplasia de Alexander: el desarrollo del laberinto óseo es normal, con aplasia parcial de la espira basal de la cóclea, que lleva a una hipoacusia sensorial gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a niveles variables en la vida adulta.

Hipoacusia sindrómica
Síndrome de Pendred: la forma más frecuente (10 %). Se presenta con bocio e hipoacusia sensorioneural. El bocio se presenta en la infancia y suelen ser eutiroídeos. La hipoacusia es bilateral, moderada a profunda y afecta frecuencias altas.

Síndrome de Waardenburg: se observa distrofia de los cantos oculares, anomalías pigmentarias del cabello, el iris y la piel y sordera seonsorioneural. Existen cuatro tipos asociados a distintos genes.

Síndrome de Usher: se caracteriza por hipoacusia y retinitis pigmentosa. Existen tres tipos clínicos con diferentes grados de sordera.

Síndrome de Alport: asociación de hipoacusia con disfunción renal. Los síntomas son una hematuria con insuficiencia renal progresiva, una hipoacusia sensorioneural de tono alto inicial y anomalías oculares.

Síndrome branquio-oto-renal: es un trastorno autosómico dominante con anomalías branquiales (hendiduras, quistes, fístulas), anomalías otológicas (malformaciones del pabellón auricular, depresiones auriculares e hipoacusia) y anomalías renales.

Enfermedad de Norrie: trastorno ligado al cromosoma X caracterizado por ceguera congénita, retraso mental y sordera.

Neurofibromatosis del tipo 2: se caracteriza por tumores bilaterales del VIII° par y cualquiera de los siguientes: meningiomas, schwannomas, gliomas o catarata subcapsular juvenil.

Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen: las personas afectadas por esta enfermedad sufren síncopes causados por un intervalo QT prolongado acompañado de una hipoacusia neurosensorial. La muerte se produce en la infancia si no se trata.

Síndrome de Treacher Collins: en esta enfermedad se encuentran anomalías craneofaciales (disostosis mandíbulofacial) junto a hipoacusia por malformaciones del oído medio e interno.

Síndrome de Stickler: hipoacusia de conducción con posibles signos oculares (miopía, catarata), artropatía (displasia espoóndiloepifisiaria) y paladar hendido.

Otoesclerosis

 Conocida y frecuente afección del oído, es una osteodistrofia limitada al hueso temporal, que afecta principalmente a la cápsula ótica, comprometiendo a la ventana vestibular y al estribo, a la cóclea y a otras porciones del laberinto. Ha sido descrita histológicamente en fetos, pero característicamente empieza a dar manifestaciones auditivas en la vida adulta, temprana o media. Produce una hipoacusia habitualmente bilateral, simétrica, de progresión variable. Es más frecuente en el sexo femenino. Su modo de transmisión sería monogénico autosómico dominante o autosómico recesivo.

.Tratamiento
Médico
No existe un tratamiento médico ni quirúrgico efectivo, es básicamente rehabilitatorio.

 Medicamentos
Se han recomendado muchos medicamentos como complejos vitamínicos, antagonistas del calcio, fármacos que mejoran la vascularización coclear. Se han propuesto terapéuticas  experimentales como el ácido pantótenico y coenzima A. Se prescriben frecuentemente dihidroergotoxina y dihidroergocristina, piracetan,nicardipino, nifedipino y otros calcioantagonistas, zootropos rebamipida y alfa-ácido lipoico, Vit. C, etc. Pueden emplearse también el extracto de Ginkgo biloba y otros productos útiles en el tratamiento de la isquemia tisular. .
Actualmente se ha visto el beneficio de los inhibidores de la HMG-CoA (3-Hidroxi-
3metilglutaril- coenzima A reductasa, las estatinas, en aquéllas personas con presbiacusia con niveles normales de colesterol. La efectividad de las estatinas se debe a la prevención de la oclusión de los grandes y medianos vasos y las acción sobre el endotelio de los pequeños vasos, induciendo la síntesis de óxido nítrico y subsecuente vasodilatación, además de disminución en la viscosidad sanguínea; todo lo anterior mejora la microcirculación coclear. El beneficio radica en la disminución del acúfeno y no de la presbiacusia en sí.
 No está bien establecido y no hay suficiente evidencia clínica disponible para recomendar un manejo dietético, investigaciones recientes sugieren que disminuir la actividad metabólica y el strés oxidativo resultante de la restricción calórica diaria de la dieta habitual (30% aproximadamente) y el uso de antioxidantes reduce la producción de metabolitos o radicales libres que se encuentran relacionados con las pérdidas auditivas.

Rehabilitación
Protésico: En la actualidad se dispone de audioprótesis con un rendimiento espectacular y unos resultados funcionales adecuados con los audífonos digitales, ya que  el procesamiento digital de la señal, permite manipular sus características (eliminar ruido, limitar ganancias, comprimir frecuencias, seleccionar ambientes, etc.) proporcionando al  paciente la capacidad de oír nuevamente en cualquier ambiente sin disconfort. Se ha propuesto actualmente la posibilidad de usar el Implante coclear mientras no se encuentren alteraciones a nivel central.






Laberintitis
Es la inflamación y/o infección del líquido perilinfático del oído interno, debido al paso de gérmenes desde el oído medio y, generalmente producido porque unColesteatoma ha fistulizado hacia el laberinto, aunque también puede existir una difusión de toxinas a través de las ventanas ovales.

Es un trastorno auditivo que implica irritación e inflamación del oído interno, interfiriendo en su función auditiva y en su capacidad para mantener el equilibrio. 

CAUSAS

La laberintitis se considera un trastorno auditivo de etiología desconocida, aunque habitualmente se presenta después de haberse producido:
  • Otitis media crónica.
  • Infección de las vías respiratorias altas, ya que está relacionada con una infección viral o bacteriana.
  • Procesos alérgicos.
  • Colesteatoma.
  • Después de haber consumido ciertos medicamentos tóxicos para el oído interno. Ver Tóxicos de oído.
  • Consumo de grandes cantidades de alcohol y tabaco.
SÍNTOMAS

Debido a la inflamación del oído medio la sintomatología más habitual es la Hipoacuia o pérdida de la audición del oído afectado, que progresa rápidamente.

Otros síntomas frecuentes son:
TRATAMIENTO

a. Cuidados y medidas preventivas

Es muy importante que el paciente siga una serie de pautas preventivas, que eviten  el empeoramiento de los síntomas durante los episodios de laberintitis:
  • Mantenerse quieto y descansar durante los ataques.
  • Reanudar gradualmente la actividad.
  • Evitar cambios de posición repentinos.
  • No tratar de leer durante los episodios.
  • Evitar las luces brillantes.
b. Tratamiento no quirúrgico - Tratamiento farmacológico

Normalmente la laberintitis suele desaparecer espontáneamente en unas semanas, aunque los síntomas suelen precisar tratamiento.

Inicialmente el médico Otorrinolaringólogo prescribirá un tratamiento farmacológico, siendo la antibioticoterapia el método de elección para eliminar la infección, antihistamínicos, anticolinérgicos, antieméticos, hipnóticos sedantes, etc.








Presbiacusia
Corresponde al deterioro auditivo relacionado con el envejecimiento. Es de tipo sensorioneural y compromete preferentemente a las frecuencias altas. En este proceso, la cóclea es la más afectada pero no la única, ya que también hay deterioro senil en el oído medio, nervio auditivo, núcleos cocleares y distintos niveles del sistema nervioso auditivo central. En la mayor o menor precocidad y magnitud de la hipoacusia influyen factores genéticos, nutricionales, metabólicos, climáticos y la socioacusia. Se distinguen cuatro tipos de presbiacusia, atendiendo a sus características clínicas y audiológicas y a los hallazgos histopatológicos: presbiacusias sensorial, neural, metabólica y mecánica.
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Trauma acústico agudo
se debe a un episodio aislado o a un período corto de exposición a ruido intenso.

Trauma acústico crónico, o hipoacusia inducida por ruido industrial o hipoacusia  laboral.
 El deterioro auditivo es de tipo sensorioneural, afecta de preferencia las  frecuencias altas (4.000 y 6.000 Hz) pero, tardíamente, las compromete a todas. En  las etapas iniciales, después de la exposición, se produce un desplazamiento  transitorio de los umbrales auditivos, es decir, una pérdida auditiva reversible. Esto  puede suceder, incluso, luego de exponerse a un concierto prolongado de música  rock o pesada. Durante horas o días puede persistir sensación de oídos tapados y  tinnitus. Los músicos, por la exposición repetida a que están sometidos, desarrollan  pérdidas definitivas. Las frecuencias agudas son más dañinas que las graves, y la  exposición continua es más nociva que la interrumpida. Cuando la exposición al  ruido se prolonga, el desplazamiento de umbrales se hace permanente y se establece una HSN irreversible.



- Ototoxicidad por fármacos
Hay innumerables drogas que pueden dañar las porciones coclear y/o vestibular del oído interno. El tinnitus habitualmente precede como manifestación a los otros síntomas (hipocausia, vértigo y/o desequilibrio), y sirve como un signo precoz de advertencia y de necesidad de suspender la droga. La ototoxicidad está, en gran parte, relacionada a la dosis, pero hay muchos otros factores que influyen: susceptibilidad individual, potenciación con otras drogas y/o ruido, estado de la función renal y hepática, etc. Entre los principales fármacos ototóxicos se cuentan los antibióticos aminoglicósidos, quinina, salicilatos, cisplatino y muchos otros.

- Enfermedades metabólicas
 Se citan a varias enfermedades metabólicas, tales como la diabetes mellitus, la hipoglicemia y el hipotiroidismo, como causas de HSN.

- Enfermedad autoinmune del oído
Se trata de una disfunción del oído interno causada por fenómenos autoinmunes. Esta disfunción cocleovestibular puede ser una manifestación más de un proceso autoinmune más generalizado (como sucede en los síndromes de Bechet, de Wegener, de Cogan, etc.), o puede ser la principal o única manifestación de patología autoinmune. Este tipo de hipoacusia, precoz y adecuadamente diagnosticada, puede ser mejorada total o parcialmente con tratamiento inmunosupresor.

- Sordera Súbita
 La HSN súbita es la pérdida brusca o de instalación rápida (horas) de la audición, acompañada o no por síntomas vestibulares. Típicamente, aparece en pacientes sin ninguna patología ótica previa. No se conoce exactamente la causa, y se plantean diversas hipótesis etiológicas, tales como cambios vasculares (vasoespasmo, trombosis, agregación plaquetaria), enfermedades virales (en muchos pacientes es concomitante o posterior a infecciones respiratorias altas, o que tienen serología viral sugerente), ruptura de membranas intralaberínticas (antecedentes de esfuerzos físicos), etc. Como no hay una causa establecida, la terapia es empírica, e incluye el uso de vasodilatadores, corticosteroides, bloqueadores de los canales del calcio, diuréticos, reductores de la agregación plaquetaria, inhalación de dióxido de carbono, histamina, antibióticos antivirales, etc.

- Tumores
 Además de los granulomas, distrofias y tumores que afectan al hueso temporal, la causa tumoral de HSN más importante es el schwannoma del VIII nervio craneano, conocido también como neuroma o neurinoma acústico. Es un tumor benigno de crecimiento lento, derivado de las células de Schwann, habitualmente de la rama vestibular del VIII nervio, localizado en el canal auditivo interno o en el ángulo pontocerebeloso. En su curso clínico, se distinguen dos etapas: otológica y neurológica.
En la etapa otológica, hay destrucción lentamente progresiva de las fibras de los nervios coclear y vestibular por compresión del tumor. Las manifestaciones son hipoacusia unilateral progresiva, usualmente con tinnitus y moderado desequilibrio. El vértigo es un síntoma infrecuente. En esta etapa es posible diagnosticarlo con exámenes audiológicos y confirmarlo con tomografías o resonancia magnética. La etapa neurológica se desarrolla cuando el tumor sale del canal acústico interno e invade el ángulo pontocerebeloso. Ahora, se agregan síntomas de compresión de los nervios trigémino y facial y del tronco cerebral.

CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES VESTIBULARES PERIFÉRICOS:
  • Enfermedad de Menière
Es una hidropesía endolinfática recurrencial, de causa desconocida y generalmente unilateral, que se presenta en adultos, con igual frecuencia en hombres que en mujeres. Se postula que su causa puede ser una lesión a nivel del endotelio del saco endolinfático, encargado de reabsorber la endolinfa producida en la estría vascular. La microscopía electrónica confirma dichas alteraciones del endotelio en los pacientes con enfermedad de Menière.
Síntomas: Se trata de una gran crisis de vértigo de horas de duración, a veces hasta dos días, con náuseas, vómitos, signos neurovegetativos intensos, imposibilidad de deambular, etc.; precedidos por varios días de sensación de tener el oído enfermo abombado, hipoacusia y tinnitus que van "in crescendo" al acercarse la crisis, algiacusia y diploacusia.
Todos estos síntomas son producidos por las alteraciones físicas secundarias a la sobredistensión de las membranas del laberinto membranoso, repletas de endolinfa. En el momento de romperse la membrana de Reissner por distensión, se mezcla endolinfa y perilinfa acumulándose las concentraciones de electrolitos necesarias para la homeostasis del oído interno. Esto equivale a "cortar la energía" para la función del oído interno con la consiguiente mayor sordera, casi total, mayor tinnitus e inicio de la gran crisis de vértigo por asimetría en la llegada de impulsos nerviosos vestibulares al sistema nervioso central. Estas crisis pueden repetirse o ceder.
Tratamiento:
1. Médico:
en la crisis: Clorpromazina i.m
después de la crisis:
  • Psicoterapia e información
  • Cinarizina, Difenidol, Betahistina, etc.
  • Difosfato de Histamina
2. Quirúrgico:
Sección de nervio vestibular
Laberintectomía








  • Pseudo Menière:
Son crisis recurrenciales de vértigo, pero sin tinnitus ni hipoacusia y corresponden a una enfermedad de Menière de comienzo atípico, o a epilepsia sensorial o bien a esclerosis múltiple. El examen de VIII par es normal.
Tratamiento: Depende de la causa, será el del Menière, o anticonvulsivantes, o corticoides y cámara hiperbárica en caso de esclerosis múltiple.
  • Neuronitis vestibular
Se trata de un cuadro descrito por Dix y Hallpike en 1952, en que una supuesta inflamación viral a nivel del ganglio de Scarpa de un nervio vestibular, provoca una crisis de vértigo repetida con intervalos libres de síntomas y en que no hay presencia de hipoacusia ni tinnitus.
El examen de VIII par presenta como única alteración una paresia vestibular unilateral, en la prueba calórica, y la sintomatología cede en un plazo de 2 meses hasta 2 años.
Tratamiento:
Drogas antivertiginosas de potencia mediana: Difenidol (Vontrol ), Cinarizina, Flunarizina, etc.

  • Vértigo postural paroxístico benigno
Son crisis cortas pero bastante intensas de vértigo desencadenado por cambios de posición cefálicos.
Se caracterizan por ser agotables, es decir, al repetir el cambio de posición no siguen presentándose. Además generan un nistagmo posicional, fácilmente observable, con características de lesión periférica (intratemporal), tales como: período de latencia, nistagmo paroxístico, agotable y transitorio.
No presentan otras alteraciones sintomáticas ni en el examen de VIII par generalmente.
Causas:
Tratamiento:
Canalolitiasis ¿espontánea?
Maniobras de reposición
Post TEC
Reposo y antivertiginosos
Secundarias a stress intenso
Reposo, enzodiazepinas, psicoterapia
Patología de columna cervical y circulación vértebro basilar
Aspirina y kinesioterapia de columna cervical

  • Parálisis vestibular súbita
Es la causa de la crisis de vértigo más intensa, con profusos signos neurovegetativos asociados e invalidez transitoria. Puede o no estar asociada a paresia o parálisis coclear ipsilateral.
Presenta imposibilidad de deambular por lateropulsiones hacia el lado del oído paralítico, Romberg positivo, marcha imposible, tanto con ojos abiertos como cerrados, nistagmo espontáneo unidireccional cuya fase rápida bate hacia el oído sano durante 3-4 semanas, después ocurre la compensación.
La prueba calórica revela inexcitabilidad del oído afectado a la irrigación a cualquier temperatura, incluso extremas.
Tratamiento:
  • Reposo en cama por riesgo de fracturas
  • Corticoides, Clorpromazina, Cinarizina.
  • Kinesioterapia de apoyo
  • Psicoterapia.



  • Neurinoma del acústico
Es un tumor benigno de crecimiento lento, que puede desarrollarse debido a una producción excesiva de células de Schwann, que presionan los nervios del equilibrio y de la audición del oído interno. 

Las células de Schwann son células que normalmente recubren y sostienen a las fibras nerviosas, de manera que si por cualquier motivo se produce una mayor producción de las mismas, ésto desencadena  que las fibras nerviosas presionen  el contenido nervioso del conducto auditivo interno, sobre todo el nervio cócleo-vestibular.

Además, a medida que el tumor va aumentando de tamaño puede ir erosionando las paredes óseas del conducto auditivo interno, llegando a afectar el nervio facial y a otros pares craneales, como por ejemplo el nervio trigémino, e incluso el tronco del encéfalo y cerebelo.

Los Neurinomas son casi siempre unilaterales aunque en ocasiones puede ser bilaterales, desarrollándose en el primer caso a cualquier edad, pero con más frecuencia entre los 30 y los 60 años.

Los neurinomas acústicos son relativamente poco comunes, pero son uno de los tumores de cerebro más comunes y, afectan aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas por año. Se desconoce la causa de este defecto genético, aunque se cree que se originan cuando hay un defecto  en un gen inhibidor de ciertos tumores, que normalmente impide que éstos se desarrollen.
SÍNTOMAS

Los síntomas varían de acuerdo con el tamaño y localización del tumor y, generalmente aparecen después de los 30 años debido a que estos tumores crecen muy lentamente, a pesar de que suelen estar presentes desde el momento de la concepción.

Los síntomas más frecuentes que se presentan son:
Los síntomas menos frecuentes son:
Tratamiento:
Tratamiento no quirúrgico

En los últimos años se han empezado a tratar los neurinomas con radioterapiaestereotáxica, también denominada Radiocirugía. 

El objetivo de la radioterapia es disminuir o detener el crecimiento del tumor, no curarlo ni extirparlo y, normalmente se realiza en pacientes de edad o enfermos que no pueden resistir una cirugía cerebral, siendo únicamente aplicable para tratar tumores pequeños.

b. Tratamiento  quirúrgico

El tratamiento quirúrgico del neurinoma estará indicado en diferentes manifestaciones clínicas del tumor y, sobre todo dependiendo de los síntomas, localización y tamaño: 
  • Cuando el neurinoma se localiza en la base del cerebro, donde el nervio auditivo sale de la cavidad craneal y entra en la estructura ósea del oído interno. Este es el tipo de tumor más frecuente.
    Los objetivos de la cirugía son extirpar el tumor y prevenir la posible parálisis facial, aunque el conservar la audición es más difícil de conseguir. Esto último dependerá sobre todo del tamaño del tumor, ya que si éste es demasiado grande supondrá normalmente la pérdida total de audición del lado afectado.
  • Cuando el tumor es grande puede llegar a comprimir nervios importantes para el movimiento y la sensibilidad facial.
    Estos tumores se pueden extirpar de manera segura, aunque en esta cirugía a menudo se puede producir parálisis de algunos músculos faciales.
  • Cuando el tumor es extremadamente grande puede comprimir de manera adicional estructuras vitales, grandes arterias y venas, e incluso el tronco encefálico, poniendo en peligro otros nervios craneales e impidiendo el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Esta situación puede llevar a la acumulación de líquido en la cabeza, pudiendo ocasionar un aumento de la presión intracraneaL, que puede llegar a ser potencialmente mortal para el paciente.
    El tratamiento de la hidrocefalia y la descompresión del tronco encefálico son los objetivos de la cirugía, en este caso.

  • Ototoxicidad
En clínica las más frecuentes drogas causantes de ototoxicidad son los aminoglicósidos; la estreptomicina y gentamicina son preferentemente vestíbulo tóxicas, en cambio, la Kanamicina es preferentemente cócleotóxica.
Pueden ser tóxicas en forma paulatina, dosis-dependiente; o en forma brusca por idiosincrasia.
La furosemida, aspirina, quinidinas entre otros, como los solventes orgánicos son potencialmente ototóxicos.
Tratamiento:
  • Evitarlos en lo posible
  • Si ya hay daño, rehabilitación kinésica del equilibrio
  • Audífonos si es necesario.






  • Lúes laberíntica.
Cuadro que es parte de la etapa terciaria de la sífilis, y que hoy día rara vez se ve, aunque diez a quince años atrás aún era frecuente.
Se caracteriza por la formación de gomas en el interior del oído interno y por el acúmulo de células inflamatorias en las vainas neurales del VIII nervio craneano y sus filetes nerviosos menores.
Generalmente comprometía a ambos oídos. Su evolución era progresiva y absolutamente desordenada, llevando generalmente a la sordera profunda y vértigos persistentes.
Tratamiento:
Esquema de Pulec: Penicilina en dosis de veinte millones diarios ev por 10 días
Corticoides
Resultados: Transitorios en el mejor de los casos.

CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES VESTIBULARES CENTRALES:
  • Síndrome de ángulo pontocerebeloso (neurinoma en etapa neurológica)
El signo fundamental del síndrome de ángulo pontocerebeloso es la paresia coclear y/o vestibular lentamente progresivo asociado después a lesión de otros nervios craneanos: V, VI, VII ipsilateral y déficit cerebeloso ipsilateral.
  • Síndrome de hemisferio cerebeloso (tumores o AVE cerebelosos)
El patrón característico del síndrome de hemisferio cerebeloso es la dismetría, disinergia, hipotonía, dismetría ocular e hiperexcitabilidad y disrritmia del nistagmo postcalórico.
  • Síndrome de línea media de fosa posterior:
En el síndrome de línea media de fosa posterior intrínseco, hay disfunción de la segunda neurona de la vía vestibular con nistagmo espontáneo y/o posicional central y lesión de algunos pares craneanos y vías motoras sensitivas o cerebelosas; no tiene, a diferencia de todos los otros, hipertensión endocraneana y se ve frecuentemente en niños.
En el síndrome de línea media de fosa posterior extrínseco puede encontrarse a veces lesiones cerebelosas, nistagmo espontáneo multidireccional y con frecuencia síndrome de hipertensión endocraneana.


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